Краниофарингиома

Что такое краниофарингиома

Краниофарингиома ㅡ это редкая доброкачественная опухоль головного мозга. Она возникает в основании мозга, рядом с гипофизом.

Гипофиз ㅡ это железа размером с горошину, которая вырабатывает гормоны, контролирует их баланс в организме и отвечает за многие функции организма, например рост и половое развитие.

Около 15% опухолей гипофиза ㅡ это краниофарингиомы. Чаще всего они встречаются у детей и подростков в возрасте от 5 до 14 лет.

Почему возникает краниофарингиома у ребенка

На сегодняшний день точные причины развития краниофарингиом неизвестны. Также ученые пока не знают, какие факторы риска приводят к опухоли. А значит сейчас еще нет методов профилактики, которые могли бы предотвратить возникновение новообразования.

Однако предполагается, что краниофарингиомы развиваются у детей еще внутриутробно из-за нарушения в развитии гипофиза.

Признаки краниофарингиомы у ребенка

Краниофарингиома у ребенка может проявляться по-разному. Симптомы зависят от размера опухоли, ее расположения и скорости роста.

Вот некоторые из наиболее распространенных признаков:

• Головная боль. Ребенок жалуется на сильную и постоянную боль по утрам, которая может возникать ночью и прерывать сон. Она связана с постепенным повышением внутричерепного давления. Со временем боль становится распирающей, интенсивной, распространяется по всей голове, достигая максимума в области лба. Также она обостряется при кашле, натуживании, опускании головы или смене положения тела, например, когда ребенок ложится.
• Тошнота и рвота. Могут появиться из-за нарастающего давления внутри черепа и сильной головной боли. Такие симптомы чаще возникают утром и ночью, при физических нагрузках или смене положения тела. Обычно не связаны с приемом пищи. Рвота не приносит облегчения.
• Проблемы со зрением. Ребенок может говорить, что стал хуже видеть, жаловаться на затуманенность зрения и двоение в глазах. Также при краниофарингиоме могут возникать нарушения периферического зрения: когда пациент смотрит прямо, а объекты по бокам выглядят размытыми. Иногда наблюдается нистагм ㅡ непроизвольные движения глаз.
• Гормональные нарушения. Ребенок может отставать в росте по сравнению со сверстниками. Также возможны нарушения функций щитовидной железы, которые приводят к снижению метаболизма, усталости и набору веса. Наблюдаются повышенное потоотделение, скачки давления и учащенное сердцебиение. 
• Проблемы с равновесием и неустойчивая походка.
• Изменения в поведении. Ребенок может стать раздражительным, агрессивным или апатичным. Потерять интерес к занятиям и часто жаловаться на усталость.
• Повышенная жажда и, как следствие, частое мочеиспускание.

Эти признаки не всегда говорят о развитии опухоли. Но если у ребенка наблюдаются какие-либо из перечисленных симптомов, нужно обратиться к педиатру. Ранняя диагностика и своевременное лечение краниофарингиомы позволяют значительно повысить шансы на благоприятный исход.

Светлана Кулева, врач-онколог:

ㅡ Ребенок, который чувствует недомогание, не всегда может объяснить, что с ним. Он отказывается от еды, его беспокоят головные боли, которые проходят, если принять вертикальное положение. Усиливаются судорожные приступы, появляется дрожание (тремор) рук и подбородка. Ребенок трудно засыпает, появляются синяки под глазами, развивается метеочувствительность. Также малыш не набирает вес и перестает расти.

Если не предпринимать никаких мер, количество симптомов начнет увеличиваться.

Как понять, что у ребенка краниофарингиома

Для диагностики краниофарингиомы необходим комплексный подход. Сначала врач-онколог спросит у родителей о симптомах и времени их появления у ребенка. Также он уточнит, были ли в семье случаи опухолей головного мозга. Далее осмотрит ребенка, чтобы понять, как развивается маленький пациент, соответствует ли его рост и вес возрасту. Еще специалист проверит зрение, слух, мышечную силу, координацию движений, равновесие и рефлексы.

Следующий шаг ㅡ сбор анализов. Онколог проанализирует уровни гормонов роста, кортизола и пролактина. А также тиреотропный и гонадотропные гормоны. Исследования нужны, чтобы оценить работу гипофиза и выявить возможные нарушения в гормональном балансе, например дефицит гормона роста.

Также врачи проверят уровень электролитов в сыворотке крови и моче, например натрия. Еще проанализируют удельный вес, или концентрацию мочи, чтобы определить, есть ли несахарный диабет.

Чтобы отличить краниофарингиому от другой опухоли (герминогенной), специалисты проверят сывороточные уровни альфа-фетопротеина (α-FP) и бета-хорионического гонадотропина человека (β-ХГЧ).

Еще специалист назначит анализ спинномозговой жидкости (СМЖ) . Врачи оценят уровень белка в СМЖ, повышенное содержание которого может говорить о воспалении или опухоли. А также проведут цитологическое исследование СМЖ, чтобы выявить в ней опухолевые клетки.

Во время анализа СМЖ ребенок лежит на боку или сидит, наклонившись вперед. Такое положение нужно, чтобы врач мог ввести иглу в пространство между позвонками. Место введения иглы обрабатывают антисептиком, а чтобы уменьшить боль — иногда обезболивают. С помощью шприца врач получает небольшое количество спинномозговой жидкости, которое потом направляют на анализ. После процедуры ребенок должен несколько минут полежать. Это снизит вероятность головной боли, которая иногда возникает после манипуляции.

Также необходимо выполнить:

• Магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга, благодаря которой можно получить детальное изображение структур головного мозга и выявить опухоль. МРТ часто проводится с контрастированием, чтобы оценить кровоснабжение опухоли. МРТ предпочтительнее КТ, потому что она дает более четкую визуализацию опухолей головного мозга. МРТ спинного мозга при краниофарингиоме не выполняют. Во время МРТ необходимо оставаться неподвижным, поэтому совсем маленьким детям процедуру проводят под наркозом.
• Компьютерную томографию (КТ) головного мозга, которую использует в качестве дополнительного метода исследования, чтобы уточнить размер и точное местоположение опухоли.

Как лечат краниофарингиому: все начинается с операции

Лечение краниофарингиомы зависит от многих факторов: размера опухоли, ее расположения, возраста ребенка, общего состояния его здоровья, наличия осложнений и индивидуальных особенностей. Но основным методом лечения считается хирургическое удаление новообразования.

После операции проводят гистологическое исследование и оценивают, какой это подтип опухоли. У детей до 14 лет обычно встречается адамантиматозный, а у пациентов постарше иногда бывает папиллярный.

Оба подтипа опухоли поддаются лечению. Однако из-за своей структуры и плотности первый вариант опухоли сложнее удалить полностью. Поэтому при адамантиматозной краниофарингиоме есть вероятность рецидива, то есть повторного образования опухоли.

Папиллярный тип чаще возникает у взрослых, но может наблюдаться и у подростков. Обычно этот вид опухоли легче поддается хирургическому удалению из-за более мягкой консистенции.

Хирурги по возможности удаляют краниофарингиому полностью. Но иногда опухоль может находиться рядом с важными структурами головного мозга, поэтому врачи могут удалить лишь ее часть.

Остаточный объем новообразования стараются удалить с помощью лучевой и химиотерапии. Лучевую терапию также используют, если операция невозможна или нежелательна, например при повторном росте опухоли.

Дело в том, что с каждой последующей операцией увеличивается риск рецидива, который может возникнуть из-за обсеменения опухолевыми клетками места хирургического вмешательства. Или путей, по которым течет ликвор.

Также есть исследования, которые говорят о росте числа осложнений после повторной операции по поводу краниофарингиомы.

Повторная операция считается сложной процедурой, потому что риск осложнений выше, чем при первом хирургическом вмешательстве. Например, когда опухоль удаляют повторно, есть больше шансов, что она вырастет снова, причем вдоль шрама от первой операции или по пути, где циркулирует спинномозговая жидкость. Статистика также показывает, что после повторной операции вероятность возникновения осложнений выше.

При принятии решения о повторной операции врач учитывает все нюансы предыдущего хирургического вмешательства. То есть, каким образом проводилась первая операция, какие области были затронуты. Существуют ли особенности, которые могут повысить вероятность повреждения эндокринных желез или развития повторного рецидива.

Какие могут быть осложнения после лечения

Лечение краниофарингиомы ㅡ это не легкий путь, как для ребенка, так и его родителей. Мы понимаем, что читать о возможных осложнениях после лечения бывает непросто. Если близкие и сам ребенок чувствуют, что им нужна поддержка, стоит обратиться за помощью к психологу.

Во время операции возможно развитие кровотечения и повреждение окружающих тканей и органов, например зрительного нерва, сосудов, гипофиза. Такие повреждения нарушают координацию движений, мышление, память и речь.

Но статистика говорит о том, что осложнения во время операции случаются относительно нечасто — в 9,5% случаев. Однако, когда они возникают, врачи обучены быстро и решительно действовать. Специалисты находят оптимальный вариант лечения, чтобы сохранить качество жизни маленького пациента.

Например, при повреждении гипофиза может потребоваться заместительная гормональная терапия. А если пострадал зрительный нерв ㅡ консультация у нейроофтальмолога, узкого специалиста, который занимается лечением проблем со зрением на фоне неврологических заболеваний и перенесенных нейрохирургических операций. Врач оценит степень повреждения и назначит лечение. Чтобы восстановить утраченные функции, ребенку составят программу реабилитации.

В некоторых случаях близкие могут столкнуться с психологическими проблемами, причиной которых может быть сам факт операции. Ребенок испытывает страх и тревогу, поэтому, если позволяет возраст, с ним нужно поговорить, объяснить, что будет происходить и обсудить, что его эмоции нормальны. Конечно, в такой ситуации бывает сложно подобрать слова: в этом случае поможет консультация с психологом, как родителям, так и ребенку. А еще наши комиксы, в которых в игровой форме рассказываем детям, как проходит нейрохирургическая операция. Ищите комиксы по нейрохирургии в разделе «Полезные материалы».

Осложнения, связанные с лучевой терапией:

• Повреждение кожи, сосудов.
• Выпадение волос.
• Головная боль.
• Тошнота и рвота.
• Снижение аппетита.
• Повышенная утомляемость.
• Мукозит — воспаление слизистых рта и горла, при котором появляются болезненные язвочки.
• Нарушения функций костного мозга, например развитие анемии или тромбоцитопении.

Также после лучевой терапии увеличивается риск развития эндокринологических заболеваний, например сахарного диабета или ожирения.

Во время химиотерапии ребенку вводят препараты через вену или назначают их в виде таблеток. Лекарства уничтожают опухолевые клетки, но также влияют на организм в целом. Среди побочных реакций выделяют: тошноту, рвоту, потерю волос и снижение защитных функций организма, когда он не может справиться с бактериями или вирусами без лекарственной поддержки. Например, ребенок может начать чаще и дольше болеть простудными заболеваниями.

Чтобы заметить осложнения после лечения, ребенку важно регулярно наблюдаться у врачей: детского онколога, нейрохирурга, невролога, офтальмолога, эндокринолога и реабилитолога.

Прогноз при краниофарингиоме, возможен ли рецидив

Вероятный исход заболевания или шансы на выздоровление называются прогнозом. Об этом не просто читать, но важно помнить, что все дети разные и лучше обсудить все нюансы течения болезни и лечения с врачом.

Только специалист знает детали развития опухоли и то, как ребенок реагировал на лечение. В то время как статистика основана на средних показателях. И она показывает, что вне зависимости от метода лечения, пятилетняя и десятилетняя выживаемость при краниофарингиоме составляет 80-90% у детей до 14 лет.

Но иногда краниофарингиома возвращается, то есть рецидивирует. И такое, к сожалению, возможно даже после успешного лечения.

Доброкачественные опухоли редко рецидивируют, но краниофарингиома ㅡ исключение. При рецидиве возвращаются прежние проявления заболевания: головные боли, тошнота и рвота, нарушение зрения, задержка роста и снижение веса. Симптомы могут меняться в зависимости от размера и местоположения опухоли, а также возраста ребенка.

При рецидиве применяют лучевую или химиотерапию. И если это возможно, стараются удалить опухоль хирургически.

История пациента с краниофарингиомой: случай из практики врача

Светлана Кулева, врач-онколог:

— В 2019 году врачи диагностировали у пятилетнего Игоря (имя изменено) краниофарингиому. Началось все со слабости в левой ноге и головной боли.

Сейчас, вспоминая все перенесенные операции, кажется, что все трудности остались позади. За это время было проведено дренирование кисты и правого бокового желудочка головного мозга, а также удаление опухоли. После этого последовали еще две операции из-за рецидива заболевания. Кроме того, возникли проблемы со зрением и эндокринной системой.

Самым легким этапом лечения оказалась лучевая терапия, которая закончилась в 2021 году. После этого Игорь продолжил расти и развиваться. В 2024 году пошел в первый класс общеобразовательной школы.

Не все идет гладко, как хотелось бы. Ребенку приходится принимать гормоны для заместительной терапии. Однако у мальчика огромное желание учиться, познавать мир и заводить новых друзей и подруг.

Источники:

• Mayo Clinic https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/craniopharyngioma/cdc-20354175
• National Cancer Institute (NIH) https://www.cancer.gov/types/brain/hp/child-cranio-treatment-pdq#cit/section_1.23
• Johns Hopkins Medicine https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/craniopharyngioma
• Frontiers https://www.frontiersin.org/journals/endocrinology/articles/10.3389/fendo.2011.00096/full
• Не напрасно. Онко Вики https://wiki.nenaprasno.ru/a/kraniofaringioma

Фото: storyset.com