Виды опухолей ЦНС у детей

Родители и другие близкие могут испытать тревогу и страх, услышав диагноз ребенка. Волнения добавляют незнакомые термины, а в голове начинает крутиться мысль: «Почему мой ребенок заболел? Это лечится?». В статье разбираемся, почему у детей возникают опухоли мозга, чем они отличаются друг от друга и что означают сложные медицинские формулировки врачей.

В наших статьях вы не встретите фразу «рак головного мозга». Мы не пишем так специально по двум причинам. Во-первых, рак — это опухоль, которая развивается из эпителиальных клеток. В мозге таких клеток нет, поэтому там не может возникнуть «рак». А во-вторых, некоторые называют раком любую опухоль: и доброкачественную, и злокачественную. Мы стараемся не пугать родителей и других близких ребенка такими терминами и делиться информацией, которую проверяем у врачей.

Почему возникают детские опухоли мозга

Детские опухоли ЦНС возникают из-за мутаций ДНК в клетках головного и спинного мозга. Благодаря ДНК здоровые клетки точно знают, с какой скоростью им размножаться, сколько жить и когда погибать.

При мутациях ДНК клетки начинают бесконтрольно делиться и жить дольше, чем положено. В результате в головном и спинном мозге накапливается масса опухолевых клеток, которые продолжают делиться, пока здоровые погибают.

Почему возникают мутации в ДНК, пока точно неясно. Однако есть факторы риска, которые повышают вероятность того, что у ребенка разовьется опухоль.

Факторы риска:

• Возраст ребенка. Чаще всего опухоли возникают у детей до пяти лет.
• Возраст матери. Исследования показывают, что у детей, чьи матери на момент родов были старше 40 лет, выше риск развития некоторых опухолей мозга — астроцитомы и эпендимомы.
• Воздействие радиации. У детей, которые проходят курс лучевой терапии по поводу одного злокачественного новообразования мозга, повышается риск развития другой опухоли ЦНС.
• Ослабленная иммунная система. Такое состояние может возникнуть, например, у детей после пересадки органов или при ВИЧ-инфекции.
• Генетические заболевания. Некоторые наследственные заболевания и синдромы, например, нейрофиброматоз 1 и 2 типов, туберкулезный склероз, синдром Горлина, синдром Коудена, синдром Тюрко, синдром Ли-Фраумени, синдром Рубинштейна-Тейби и синдром Гиппеля-Линдау увеличивают риск развития злокачественных опухолей.

Считается, что некоторые нарушения в ДНК возникают у детей еще до рождения. Поэтому опухоли встречаются у совсем маленьких пациентов. Но пока ученые не знают, какие факторы на это влияют.

Какие есть опухоли мозга у детей

Опухоли мозга у детей разделяются по нескольким признакам. Например, по месту возникновения различают первичные и вторичные. Если опухоль изначально возникла в головном или спинном мозге, ее называют первичной. Когда новообразование распространилось в ЦНС из других органов, то есть метастазировало, врачи говорят о вторичной опухоли.

Также выделяют доброкачественные и злокачественные опухоли мозга. Первые растут медленно, имеют правильные формы и редко метастазируют. Вторые же, напротив, отличаются активным ростом, могут прорастать в здоровую ткань и достигать больших размеров. Злокачественные опухоли часто распространяются и могут возвращаться, рецидивировать.

Считается, что «злокачественный» означает «плохой», а доброкачественный» — «хороший». Но, к сожалению, это не совсем так.

Доброкачественная опухоль тоже может быть опасной, если она давит на структуры мозга, которые регулируют работу жизненно важных функций, например дыхания или кровообращения. Также встречаются, хоть и редко, доброкачественные опухоли, которые могут метастазировать. Поэтому для первичного обследования любых опухолей мозга, как доброкачественных, так и злокачественных, проводят МРТ всех отделов ЦНС.

Среди доброкачественных опухолей мозга у детей встречаются:

• менингиомы,
• аденомы гипофиза
• гемангиобластомы,
• краниофарингиомы,
• нейрофибромы.

Менингиомы развиваются довольно редко и чаще встречаются у мальчиков и детей с некоторыми генетическими синдромами, например, нейрофиброматозом 2 типа.

Опухоль может активно расти и сдавливать структуры мозга, из-за чего у ребенка появляются признаки повышенного внутричерепного давления: головная боль, тошнота и рвота. В этом случае менингиому стараются удалить целиком. Но иногда новообразование никак себя не проявляет и долгое время не увеличивается в размерах. Тогда врачи будут просто наблюдать пациента и регулярно назначать обследования.

Аденомы гипофиза возникают в органе, размером с горошину, который расположен в центре головного мозга.

Гипофиз вырабатывает гормоны, которые отвечают за рост, половое развитие, обмен веществ и реакцию организма на стресс. Поэтому аденома гипофиза может как снизить, так и увеличить содержание этих гормонов. Иногда опухоль может давить на нервы, которые окружают гипофиз, например зрительный нерв.

Отсюда и симптомы аденомы гипофиза:

• снижение зрения, косоглазие, двоение в глазах;
• нарушения в работе щитовидной железы;
• изменения роста и веса, как в большую, так и меньшую сторону;
• нарушения полового развития.

Гемангиобластомы — сосудистые опухоли, которые возникают в мозжечке.

Часто развиваются у детей до двух лет и пациентов с наследственной болезнью фон Хиппеля-Линдау. Опухоли могут вырастать до больших размеров и сдавливать ткани мозга, что приводит к гидроцефалии: увеличению размеров головы из-за скопления ликвора .

Краниофарингиомы часто развиваются около гипофиза. Поэтому у детей могут быть проблемы со зрением, отставание в росте и половом развитии. Вопрос об их лечении довольно сложный. Полное удаление опухоли может вызвать нарушения памяти, зрения, поведения и гормонального баланса. В качестве альтернативного метода вместе с операцией врачи проводят лучевую и химиотерапию.

Нейрофибромы выглядят как наросты на нервах головного и спинного мозга и состоят из клеток нервной и соединительной ткани. Из-за поражения нервов нейрофибромы часто вызывают боль, онемение и слабость в руках и ногах.

Чаще всего опухоль возникает у детей с нейрофиброматозом 1 типа: у них могут наблюдаться множественные нейрофибромы. Но иногда новообразование возникает у пациентов и без этого заболевания.

Опухоли также разделяют в зависимости от возраста ребенка. Врожденные опухоли диагностируют в первые 60 дней жизни ребенка, а опухоли младенческого возраста до одного года. Если новообразование обнаружили у ребенка старше года, то ее называют опухолью детей старшего возраста.

Какие злокачественные опухоли ЦНС встречаются у детей

Опухоли головного и спинного мозга занимают второе место по частоте возникновения у детей.

Чаще всего у детей встречаются:

• Глиомы низкой степени злокачественности. Составляют примерно 30-50% злокачественных новообразований ЦНС у детей.
• Медуллобластомы. Встречаются примерно в 20% случаев.

Глиомы — это большая группа опухолей разных типов. Чаще всего возникают в головном мозге: мозжечке, полушариях головного мозга, таламусе и гипоталамусе.

Глиомы развиваются из глиальных клеток, которые поддерживают работу нейронов. Среди глиальных клеток можно выделить астроциты, эпендимальные клетки и олигодендроциты.

Наименования некоторых глиом происходят от названий этих клеток. Например, астроцитомы развиваются из астроцитов. Поэтому врачи могут называть такую опухоль глиомой или астроцитомой: просто второй термин будет более конкретным.

Также на приеме врач скажет, в какой структуре головного мозга находится опухоль и уточнит степень злокачественности глиомы. Существуют глиомы низкой степени злокачественности, например пилоцитарная астроцитома, и глиомы высокой степени злокачественности — глиобластома или анапластическая астроцитома.

Медуллобластомы чаще всего располагаются в мозжечке или в четвертом желудочке мозга.

Опухоль часто мешает оттоку ликвора, из-за чего повышается внутричерепное давление. Отсюда и симптомы опухоли: головная боль, рвота, неустойчивость походки, иногда боль в затылке. Через ликвор медуллобластома может метастазировать в другие отделы ЦНС.

Остальные опухоли встречаются реже.

Эпендимомы развиваются в эпендиме, оболочке, покрывающей желудочки головного мозга и спинномозговой канал. Чаще всего наблюдаются у детей до четырех-семи лет. На МРТ-снимке эпендимомы не всегда можно отличить от медуллобластом. По симптомам они также схожи: у детей возникают головная боль, тошнота и рвота, проблемы с походкой.

Большинство менингиом относятся к доброкачественным опухолям. Но некоторые могут быть злокачественными: примерно в 1% случаев. Симптомы менингиомы зависят от места расположения опухоли. Например, если менингиома возникла в лобной доли, то у ребенка могут наблюдаться судороги, изменения в поведении и нарушения речи.

Опухоли пинеальной области возникают в месте расположения эпифиза.

В эту группу опухолей входят:

• пинеобластомы,
• пинеоцитомы,
• паренхиматозные опухоли шишковидной железы промежуточной дифференцировки, папиллярные опухоли пинеальной области,
• десмопластические миксоидные опухоли пинеальной области с мутацией в гене SMARCB1.

Внутричерепные герминогенно-клеточные опухоли развиваются в области эпифиза или гипофиза. Как правило, их диагностируют в период полового созревания, чаще у мальчиков.

Симптомы зависят от того, где располагается опухоль.

Эпифиз	Гипофиз
● Гидроцефалия. ● Тошнота, рвота. ● Повышенная утомляемость. ● Нарушения памяти. ● Ухудшение зрения, двоение в глазах, косоглазие.	● Задержка роста. ● Раннее или позднее половое созревание. ● Повышенная жажда и частое мочеиспускание. ● Нарушения памяти. ● Ухудшение зрения, двоение в глазах, косоглазие.

Атипичные тератоидно-рабдоидые опухоли (АТРО) развиваются в мозжечке и стволе мозга. Чаще наблюдаются у детей до года.

АТРО быстро растут, поэтому симптомы заболевания могут стремительно нарастать: тошнота, рвота, головная боль, увеличение размеров головы или выбухание родничка (у младенцев).

Ганглиоглиомы возникают из нервных и глиальных клеток и могут развиваться в любой части ЦНС, но чаще встречаются в области больших полушарий, височной доли.

Опухоль растет медленно, поэтому симптомы нарастают постепенно. У ребенка могут наблюдаться судороги, мышечная слабость с одной стороны тела, тошнота, рвота и головная боль.

Опухоли сосудистого сплетения бывают двух видов: доброкачественные папилломы и злокачественные карциномы.

Карциномы быстро растут и часто метастазирует через спинномозговую жидкость в другие отделы ЦНС.

Сосудистые сплетения расположены в желудочках головного мозга, которые вырабатывают ликвор. Если там возникает опухоль, нарушается его циркуляция и может возникнуть гидроцефалия. Отсюда и симптомы опухоли. Ребенка может беспокоить сильная головная боль, которая усиливается по утрам и проходит после рвоты.

Также у детей увеличивается голова из-за гидроцефалии и меняется поведение. Ребенок может стать вялым и раздражительным.

Редкие эмбриональные опухоли встречаются крайне редко и чаще возникают в больших полушариях головного мозга. В эту группу опухолей входят: нейробластома ЦНС, эмбриональные опухоли с многослойными розетками и медуллоэпителиома.

Симптомы редких эмбриональных опухолей зависят от расположения новообразования, в частности, от ее близости к желудочкам мозга.

Для диагностики заболевания обязательно проводят молекулярно-генетические исследования, потому что опухоли невозможно отличить друг от друга, используя только микроскоп и глаза морфолога.

Опухоли головного и спинного мозга возникают из-за мутаций в ДНК клеток. Почему такие изменения происходят у детей, пока неясно. Но есть ряд факторов, которые повышают шанс развития заболевания, например воздействие радиации.

Опухоли ЦНС занимают второе место по частоте возникновения у детей. Среди наиболее распространенных: глиомы и медуллобластомы.

Источники:

• Brain Tumors in Children https://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia

• Pediatric brain tumors https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pediatric-brain-tumor/symptoms-causes/syc-20361694
• Childhood Brain Tumors https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK535415/
• Злокачественные новообразования в России в 2022 году https://oms66.ru/upload/iblock/52d/6u9uo6ajmjooxfl8m738lck2qzog7lza/zno_2022.pdf
• Epidemiology of Central Nervous System Tumors https://link.springer.com/chapter/10.1007/978-1-4939-1541-5_3
• Cerebrospinal Fluid (CSF) Analysis https://medlineplus.gov/lab-tests/cerebrospinal-fluid-csf-analysis
• Childhood Ependymoma https://www.cancer.gov/types/brain/patient/childhood-ependymoma
• Hemangioblastoma (central nervous system) https://radiopaedia.org/articles/haemangioblastoma-central-nervous-system-2
• Мозжечок https://znanierussia.ru/articles/%D0%9C%D0%BE%D0%B7%D0%B6%D0%B5%D1%87%D0%BE%D0%BA
• Neurofibroma https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/neurofibromas

Фото: storyset.com