Нейробластома ЦНС у детей

Что такое нейробластома ЦНС

Нейробластома ЦНС может возникнуть в результате первичного поражения головного мозга или распространения, то есть метастазирования из других органов, так называемой, «классической нейробластомы». В первом случае от врача можно услышать такой диагноз: «Нейробластома с первичной манифестацией в пределах ЦНС с активацией гена FOXR2». Далее, подразумевая этот диагноз, мы будем использовать для удобства сокращенный термин — нейробластома ЦНС.

Нейробластома ЦНС считается редкой эмбриональной опухолью. Чаще всего наблюдается у детей 3-10 лет. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой.

Нейробластома ЦНС может возникать в различных отделах головного и спинного мозга. Но чаще всего располагается в одном из больших полушарий головного мозга: обычно в лобной, височной и теменной долях. В 40% случаев опухоль распространяется на базальные ядра — скопления серого вещества в глубоких слоях больших полушарий. Реже нейробластома возникает в затылочной доле.

Почему возникает нейробластома

Ученые пока не могут назвать точную причину образования нейробластомы ЦНС. Предполагается, что нарушения в развитии клеток нервной системы начинается еще до рождения ребенка. Но какие именно факторы на это влияют, пока неясно.

Как проявляется нейробластома ЦНС у ребенка

Симптомы нейробластомы зависят от того, в каких областях головного мозга расположена опухоль. Но чаще всего нейробластома ЦНС проявляется головной болью, тошнотой и рвотой вследствие повышенного внутричерепного давления, а также судорогами.

Если у ребенка появились указанные выше симптомы, это еще не означает, что у него нейробластома. Однако родителям и близким стоит обязательно выяснить их причину у врача.

Как понять, что у ребенка нейробластома ЦНС

Чтобы обнаружить место расположения нейробластомы и оценить распространенность опухолевого процесса, врач назначит два МРТ-исследования головного и спинного мозга:

• без контрастирования,
• с контрастированием.

После введения контрастного вещества структура опухоли и особенности ее кровоснабжения становятся более отчетливыми. Отметим, что во время МРТ ребенок должен быть неподвижным, поэтому совсем маленьким детям процедуру проводят под наркозом.

Операция при нейробластоме ЦНС, а дальше снова обследование

Какое лечение будут проводить ребенку, зависит от его возраста, расположения и распространенности опухоли. Но сначала всегда проводят операцию.

Нейрохирург изучает результаты МРТ и определяет оптимальный объем оперативного вмешательства. Также перед операцией врач консультируется с детским онкологом.

Опухоль стараются удалить полностью, но это не всегда получается, потому что она может располагаться рядом с жизненно важными структурами мозга.

После операции врачи проводят комплексное обследование, чтобы выяснить, возникла ли нейробластома ЦНС в результате первичного поражения головного мозга или метастазирования «классической нейробластомы». Его нужно закончить на 14-28 день после операции.

После комплексного обследования онкологи продолжают терапию с учетом возраста ребенка и протокола лечения.

Лечение нейробластомы ЦНС у детей

Лечение нейробластомы ЦНС проводят по стандартному протоколу с учетом индивидуальных особенностей ребенка, например, состояния его здоровья и самочувствия после операции.

Ребенку могут провести индукционную химиотерапию, чтобы максимально уменьшить размеры опухоли и оценить, как пациент реагирует на химиотерапию.

Также врачи применяют лучевую терапию в два этапа. Во время краниоспинального этапа облучают весь объем головного и спинного мозга, а при локальном — зону первичного поражения. Иногда лучевую терапию проводят вместе с химиотерапией.

Еще один этап лечения — курсы поддерживающей химиотерапии. Они нужны, чтобы усилить эффект от предшествующего лечения. Такой тип химиотерапии считается менее интенсивным, но, к сожалению, все равно токсичным.

Сколько курсов химиотерапии и лучевой терапии потребуется ребенку, зависит в том числе от его возраста.

Детям до четырех лет проведут лечение по одной из двух схем:

1. Три курса индукционной химиотерапии, курс лучевой терапии (краниоспинальный и локальный этапы) и шесть курсов поддерживающей химиотерапии;

2. Три курса индукционной химиотерапии, два курса высокодозной химиотерапии с трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) и курс лучевой терапии (краниоспинальный и локальный этапы).

Андрей Левашов:

Лечение детей старше четырех лет зависит от объема опухоли, которая осталась после операции (остаточный объем) и наличия метастазов. Исходя из этого, специалисты выберут одну из схем:

1. Один курс лучевой терапии (краниоспинальный и локальный этапы) в сочетании химиотерапией и восемь курсов поддерживающей химиотерапии;

2. Два курса индукционной химиотерапии, курс лучевой терапии (краниоспинальный и локальный этапы) в сочетании с химиотерапией и четыре курса поддерживающей химиотерапии.

Первая схема лечения подходит пациентам без метастазов и с небольшим остаточным объемом опухоли. Второй вариант врачи рекомендуют детям с метастатическим поражением и большим объемом опухоли, которая осталась после операции.

Какие могут быть осложнения после лечения

Понимаем, что родители и другие близкие не всегда готовы к тому, что после длительного лечения опухоли у ребенка появятся осложнения. Но такое случается, поэтому важно знать, какие побочные реакции могут возникнуть и как с ними борются врачи.

Химио- и радиоиндуцированные отеки и некрозы (разрушение ткани) в зоне опухоли, а также гигромы — полости, заполненные жидкостью. Могут возникнуть на фоне химиотерапии и лучевой терапии, а также усиливаться, если у ребенка ранее уже был отек ткани мозга рядом с опухолью. Эти осложнения могут провоцировать появление судорог. Для их лечения врач порекомендует специальные препараты — антиконвульсанты.

Порэнцефалия. После операции у ребенка могут возникнуть единичные или множественные полости, заполненные жидкостью, которые сообщаются с желудочковой системой. В головном мозге есть четыре желудочка, сосудистые сплетения которых производят ликвор — спинномозговую жидкость (СМЖ). Ликвор постоянно циркулирует, защищая головной и спинной мозг от повреждений и поддерживая внутричерепное давление. При порэнцефалии ликвор не может нормально циркулировать, из-за чего может повышаться внутричерепное давление.

Андрей Левашов:

Эндокринные нарушения и изменения осевого скелета — позвоночника, грудной клетки и костей таза. При некоторых видах гормонального дисбаланса врачи применяют заместительную гормональную терапию (ЗГТ).

Когнитивные нарушения. Это снижение функций головного мозга, которые помогают воспринимать, анализировать, запоминать и обмениваться информацией из окружающего мира. У ребенка может меняться поведение и настроение, ухудшаться память. Ему может стать сложнее на чем-то сосредоточиться. Для лечения подобных нарушений следует обратиться к неврологу.

Чтобы вовремя заметить осложнения и начать лечение, родители и близкие должны следить, чтобы ребенок регулярно наблюдался у специалистов нейроонкологической команды — детского онколога, нейрохирурга, невролога, офтальмолога, эндокринолога и реабилитолога.

Какой прогноз при нейробластоме и может ли случиться рецидив

Вероятный исход заболевания или шансы на выздоровление называются прогнозом. Понимаем, что читать о прогнозе выживаемости может быть непросто. Стоит помнить, что все дети разные. И данные статистики обычно основаны на средних показателях и могут лишь предсказывать исход заболевания.

Прогноз заболевания лучше обсудить с лечащим врачом. Ведь только он знает особенности развития опухоли и ее реакцию на проведенное лечение.

При нейробластоме прогноз зависит от многих факторов: стадии заболевания, размера и расположения опухоли, результатов контрольных обследований и объема проведенного лечения. Возраст ребенка также имеет значение.

В большинстве случаев нейробластома ЦНС протекает благоприятно. Пятилетняя выживаемость составляет около 80-90%.

Если после лечения заболевание возвращается, врачи называют это рецидивом. Поэтому ребенок должен регулярно обследоваться, чтобы быстро обнаружить рецидив нейробластомы и начать терапию, план которой разрабатывается индивидуально.

История пациента с нейробластомой ЦНС: случай из практики врача

Источники:

• Primary Central Nervous System Neuroblastoma: An Enigmatic Entity https://www.intechopen.com/chapters/77159
• CNS & pituitary tumors. Embryonal tumors. CNS neuroblastoma, FOXR2 activated https://www.pathologyoutlines.com/topic/cnsneuroblastoma.html
• CNS neuroblastoma, FOXR2-activated https://radiopaedia.org/articles/cns-neuroblastoma-foxr2-activated-1
• Primary Central Nervous System Neuroblastoma: An Enigmatic Entity https://www.researchgate.net/publication/352703202_Primary_Central_Nervous_System_Neuroblastoma_An_Enigmatic_Entity
• CNS neuroblastoma, FOXR2-activated and its mimics: a relevant panel approach for work-up and accurate diagnosis of this rare neoplasm https://actaneurocomms.biomedcentral.com/articles/...

Фото: storyset.com, freepik.com

Статью проверил:

Андрей Левашов, врач-детский онколог, старший научный сотрудник «НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина», «НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко», к.м.н.